Systemic Lupus Erythematosus

ASSIGNMENT  BLOK  7

SYSTEMIC  LUPUS  ERYTHEMATOSUS

ANGGOTA KELOMPOK :

Heru Rusarianto
Vivi Permana Sarie
Ririn Anggraini
Novyana Veresty
Sri Putri Handayani

DOSEN  PEMBIMBING :

dr. Erita Bustami, Sp.PD

PROGRAM STUDI PENDIDIKAN DOKTER
UNIVERSITAS JAMBI
2008

SYSTEMIC  LUPUS  ERYTHEMATOSUS

 Systemic Lupus Erythematosus (SLE) adalah penyakit autoimun yang melibatkan berbagai organ dengan manifestasi klinik bervariasi dari yang ringan sampai berat. Pada keadaan awal seringkali sukar dikenal sebagai SLE, karena manifestasinya sering terjadi tidak bersamaan.


I. Etiologi
Sampai saat ini penyebab SLE belum diketahui. Diduga faktor genetik, infeksi dan lingkungan ikut berperan pada patofisiologi SLE.
Sistem imun tubuh kehilangan kemampuan untuk membedakan antigen dari sel dan jaringan tubuh sendiri. Penyimpangan reaksi imunologi ini akan menghasilkan antibodi secara terus menerus. Antibody ini juga berperan dalam pembentukan kompleks imun sehingga mencetuskan penyakit inflamasi imun sistemik dengan kerusakkan multiorgan


II. Faktor Resiko
1. Faktor Genetik
  Meliputi; 
­ Jenis kelamin, frekuensi pada wanita dewasa 8 kali lebih sering daripada pria dewasa
­ Umur, biasanya lebih sering terjadi pada usia 20-40 tahun
­ Etnik
­ Faktor keturunan, dengan Frekuensi 20 kali lebih sering dalam keluarga yang terdapat anggota dengan penyakit tersebut
2. Faktor Resiko Hormon
Hormon estrogen menambah resiko SLE, sedangkan androgen mengurangi resiko ini.
3. Sinar UV
Sinar Ultra violet mengurangi supresi imun sehingga terapi menjadi kurang efektif, sehingga SLE kambuh atau bertambah berat. Ini disebabkan sel kulit mengeluarkan sitokin dan prostaglandin sehingga terjadi inflamasi di tempat tersebut maupun secara sistemik melalui peredaran pebuluh darah
4. Imunitas
Pada pasien SLE, terdapat hiperaktivitas sel B atau intoleransi terhadap sel T
5. Obat
Obat tertentu dalam presentase kecil sekali pada pasien tertentu dan diminum dalam jangka waktu tertentu dapat mencetuskan lupus obat (Drug Induced Lupus Erythematosus atau DILE). Jens obat yang dapat menyebabkan Lupus Obat adalah :
- Obat yang pasti menyebabkan Lupus obat : Kloropromazin, metildopa, hidralasin, prokainamid, dan isoniazid
- Obat yang mungkin menyebabkan Lupus obat : dilantin, penisilamin, dan kuinidin
- Hubungannya belum jelas : garam emas, beberapa jenis antibiotic dan griseofurvin
6. Infeksi
Pasien SLE cenderung mudah mendapat infeksi dan kadang-kadang penyakit ini kambuh setelah infeksi
7. Stres
Stres berat dapat mencetuskan SLE pada pasien yang sudah memiliki kecendrungan akan penyakit ini.  


III. Manifestasi Kinis
▪ Keluhan utama dan pertama SLE adalah atralgia (Pegal linu di sendi),
▪ Lalu, timbul atritis non erosif pada dua atau lebih seni perifer.
▪ biasanya berlangsung hanya beberapa hari, dan lokasi biasanya di sendi tangan, pergelangan tangan, dan lutut, serta biasanya simetris 
▪ Pasien juga mengeluh ;
- Lesu, lemas, dan capai
- Demam
- Pegel Linu seluruh tubuh
- Nyeri otot
- Penurunan berat badan
- Kelainan kulit spesifik berupa bercak malar seperti kupu-kupu di muka dan eritema umum yang menonjol
 - Kelainan pada darah, jantung, ginjal, paru, gastrointestinal, saraf, serta psikiatrik

IV. Pemeriksaan Penunjang
 Pemeriksaan Lab yang dilakukan thd pasien SLE;
- Tes ANA (Anti Nuclear Antibody)
 Tes ANA memiliki sensitivitas yang tinggi namun spesifitas yang rendah
- Tes Anti dsDNA (double stranded)
 Tes ini sangat spesifik untuk SLE, biasanya titernya akan meningkat sebelum SLE kambuh.
- Tes Antibodi anti-S (Smith)
 Antibodi spesifik terdapat 20-30% pasien
- Tes Anti-RNP (Ribonukleoprotein), anti-ro/anti-SS-A, anti-La (antikoagulan lupus anti SSB, dan antibodi antikardiolipin)
 Titernya tidak terkait dengan kambuhnya SLE
- Komplemen C3, C4, dan CH50 (komplemen hemolitik)
- Tes sel LE
 Kurang spesifik dan juga positif pada arthritis rheumatoid, syndrome sjogren, scleroderma, obat, dan bahan-bahan kimia lain
- Tes anti ssDNA (single stranded)  
 Pasien dengan anti ssDNA positif cenderung menderita nefritis


V. Diagnosis
Kriteria untuk klasifikasi SLE dari American Rheumatism Association (ARA, 1992) :
1. Artritis
2. Tes ANA diatas titer normal
3. Bercak Malar
4. Fotosensitif bercak reaksi sinar matahari --- dari anamnesis
5. Bercak diskoid
6. Salah satu Kelainan darah;
- anemia hemolitik, 
- Leukosit < 4000/mm³,  
- Limfosit<1500/mm³, 
- Trombosit <100000/mm³
7. Salah satu Kelainan Ginjal;
- Proteinuria > 0,5 g per 24 jam, 
- sedimen seluler
8. Salah satu Serositis;
- Pleuritis, 
- Perikarditis
9. Salah satu kelainan Neurologis;
- Konvulsi, 
- Psikosis
10. Ulser Mulut
11. Salah satu Kelainan Imunologi
- Sel LE +
- Anti dsDNA diatas titer normal
- Anti Sm (Smith) diatas titer normal
- Tes serologi sifilis positif palsu

“ Seorang pasien diklasifikasikan menderita SLE apabila memenuhi minimal 4 dari 11 butir kriteria tersebut diatas “

VI. Penatalaksanaan
Untuk penatalaksanaan, Pasien SLE dibagi menjadi;
- Kelompok Ringan
Gejala : Panas, artritis, perikarditis ringan, efusi pleura/perikard ringan, kelelahan, dan sakit kepala
- Kelompok Berat
 Gejala : efusi pleura perikard masif, penyakit ginjal, anemia hemolitik, trombositopenia, lupus serebral, vaskulitis akut, miokarditis, pneumonitis lupus, dan perdarahan paru.

Beberapa pertanyaan sebelum melakukan penatalaksanaan SLE, yaitu :
1. Apakah pasien masuk kriteria ARA atau tidak
2. Bila tidak, apakah pasien memenuhi kriteria biopsi atau tidak. Dengan bantuan biopsi ditentukan apakah pasien masuk SLE atau Lupus diskoid
3. Apakah keluhan yang muncul adalah bagian dari penyakit konektif lainnya atau tidak
4. Setelah mengetahui SLE, pastikan organ sasaran yang terkena dan derajat sakitnya
5. Adakah penyakit lain yang bersamaan dengan SLE. Bila ada tentukan apakah primer atau sekunder
6. Upaya pengobatan ditujukan untuk meningkatkan kualitas hidup dengan mempertimbangkan untung rugi dari suatu regimen pengobatan

Penatalaksanaan Umum
1. Kelelahan bisa karena sakitnya atau penyakit lain, seperti anemi, demam infeksi, gangguan hormonal, komplikasi pengobatan, atau stres emosional. Upaya mengurangi kelelahan disamping obat ialah cukup istirahat, pembatasan aktivitas yang berlebih, dan mampu mengubah gaya hidup
2. Hindari Merokok
3. Hindari perubahan cuaca karena mempengaruhi proses inflamasi
4. Hindari stres dan trauma fisik
5. Diet sesuai kelainan, misalnya hyperkolestrolemia
6. Hindari pajanan sinar matahari, khususnya UV pada pukul 10.00 sampai 15.00
7. Hindari pemakaian kontrasespsi atau obat lain yang mengandung hormon estrogen

Penatalaksanaan Medikamentosa
Untuk SLE derajat Ringan;
- Aspirin, dan obat anti inflamasi non steroid 
- Penambahan obat anti malaria, HANYA bila ada ruam kulit dan lesi di mukosa membran
- Bila gagal, dapat ditambah prednison 2,5-5 mg/hari. Dosis dapat diberikan secara bertahap tiap 1-2 minggu sesuai kebutuhan
Untuk SLE derajat berat;
 Pemberian steroid sistemik merupakan pilihan pertama dengan dosis sesuai kelainan organ sasaran yang terkena


VII.Pengobatan Pada Keadaan Khusus
• Anemia Hemolitik
 Prednison 60-80 mg/hari (1-1,5 mg/kg BB/hari), dapat ditingkatkan sampai 100-200 mg/hari bila dalam beberapa hari sampai 1 minggu belum ada perbaikan
• Trombositopenia autoimun
 Prednison 60-80 mg/hari (1-1,5 mg/kg BB/hari). Bila tidak ada respon dalam 4 minggu, ditambahkan imunoglobulin intravena (IVIg) dengan dosis 0,4 mg/kg BB/hari selama 5 hari berturut-turut
• Perikarditis Ringan 
 Obat antiinflamasi non steroid atau anti malaria. Bila tidak efektif dapat diberikan prednison 20-40 mg/hari
• Perkarditis Berat
 Diberikan prednison 1 mg/kg BB/hari
• Miokarditis
 Prednison 1 mg/kg BB/hari dan bila tidak efektif dapat dapat dikombinasikan dengan siklofosfamid
• Efusi Pleura
 Prednison 15-40 mg/hari. Bila efusi masif, dilakukan pungsi pleura/drainase
• Lupus Pneunomitis
 prednison 1-1,5 mg/kg BB/hari selama 4-6 minggu
• Lupus serebral
 Metilprednison 2 mg/kg BB/hari untuk 3-5 hari, bila berhasil dilanjutkan dengan pemberian oral 5-7 hari lalu diturunkan perlahan. Dapat diberikan metilprednison pulse dosis selama 3 hari berturut-turut


VIII. Prognosis
 Dengan diagnosis dini dan penatalaksanaan yang mutakhir maka 80-90 % pasien dapat mencapai harapan hidup 10 tahun dengan kualitas hidup yang hampir normal.